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Narcolepsie et hypersomnie

• Qu'est-ce que la narcolepsie ?

La narcolepsie (ou maladie de Gélineau) est un trouble du sommeil rare qui se caractérise par des accès d’assoupissement survenant brutalement au cours de la journée, éventuellement accompagnés d’attaques de cataplexie (une perte brusque du tonus musculaire). La narcolepsie apparaît plutôt à l'adolescence ou vers la quarantaine. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.

La narcolepsie peut interférer avec la vie professionnelle, voire empêcher la personne atteinte d'exercer son métier. L'isolement social et la perte d'autonomie peuvent être à l'origine de dépression. La narcolepsie contre-indique également la conduite de véhicules ou l'utilisation de machines-outils ou d'engins.

• Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?

La narcolepsie se caractérise par quatre types de symptômes, dont trois ne sont pas systématiquement présents chez tous les patients.

L’hypersomnolence diurne est l’existence d’envies irrépressibles de dormir tout au long de la journée, dans diverses sortes de circonstances dont certaines dangereuses en cas d’assoupissement : en attendant un bus, dans la file d’attente d’un cinéma, au travail, en conduisant, en faisant le ménage, etc. Parfois, cette somnolence excessive se traduit par des comportements dits automatiques : phrases ou gestes répétés sans en avoir conscience, conduite de son véhicule vers un lieu imprévu, etc. Ces petits sommes durent entre une minute et une demi-heure, parfois plus longtemps. D’autres symptômes peuvent accompagner la somnolence : troubles de l’attention et de la concentration, troubles de la mémoire, réveils nocturnes répétés, etc.

Les crises de cataplexie sont la perte soudaine du tonus musculaire sans que la personne perde connaissance. En pratique, une crise de cataplexie peut toucher de nombreux muscles (et entraîner la chute de la personne « comme une poupée de chiffons ») ou rester localisée à certains muscles.

Les hallucinations de quelques secondes, au réveil (hallucinations hypnopompiques) ou en s’endormant (hallucinations hypnagogiques). Ces hallucinations peuvent être visuelles, auditives ou sensorielles.

Les paralysies du sommeil ne s’observent que chez certains patients narcoleptiques. Comme les hallucinations qu’elles peuvent accompagner, elles surviennent au réveil ou pendant la phase d’endormissement. La personne reste consciente mais connaît la sensation d’être paralysée, comme lors d’une crise de cataplexie.

• Narcolepsie ou hypersomnie ?

La narcolepsie doit être distinguée de l’hypersomnie, un autre trouble du sommeil caractérisé par une hypersomnolence tout au long de la journée. L’hypersomnie peut être liée à une lésion cérébrale (hypersomnie secondaire) ou se manifester sans cause identifiable (hypersomnie idiopathique). Les personnes qui souffrent d’hypersomnie ne présentent jamais de crises de cataplexie.

• Quelles sont les causes de la narcolepsie ?

Les causes de la narcolepsie sont mal connues. Néanmoins, il semble que la prédisposition à cette maladie soit d’origine génétique. Au-delà de cette prédisposition génétique, le déclenchement de la narcolepsie semble plutôt lié à d’autres causes : stress émotionnel, traumatisme crânien, épisode de très forte fièvre, grossesse, dépression, deuil, émotion très intense de tout type, etc.

• Comment savoir si l'on est narcoleptique ?

Le diagnostic repose sur les signes cliniques (hypersomnolence et au moins une crise de cataplexie) et sur l’enregistrement des ondes électriques du cerveau pendant l’endormissement, le sommeil et le réveil (polysomnographie) la nuit, mais également le jour lors des épisodes d’hypersomnolence. Parfois, une prise de sang est faite pour rechercher les marqueurs génétiques de la prédisposition à la narcolepsie.

• Comment soigne-t-on la narcolepsie ?

Les traitements de la narcolepsie visent à soulager les symptômes et à restaurer la qualité de vie. Il n’existe pas aujourd’hui de traitement visant à corriger les causes de cette maladie.

Différents médicaments psychostimulants sont utilisés chez l’adulte pour traiter la narcolepsie. Ils sont prescrits lorsque la vie du patient est perturbée par des épisodes de sommeil irrépressible.

L’usage de ces médicaments est très réglementé et la première prescription doit se faire obligatoirement en milieu hospitalier. La dose efficace est établie progressivement en fonction des réactions de chaque patient. Les psychostimulants peuvent parfois provoquer des symptômes d’anxiété. Il faut être extrêmement vigilant sur les risques d’interactions avec d’autres médicaments (en particulier les neuroleptiques et les pilules contraceptives). La prise de ces médicaments doit être impérativement signalée à son pharmacien et à tout nouveau médecin consulté.

Faire de petites siestes à des heures régulières est recommandé en cas de narcolepsie. Ces sommes programmés permettent le plus souvent d’éviter la somnolence et les endormissements intempestifs. Néanmoins, ces siestes ne devraient pas durer plus de vingt minutes.

Source : Vidal